Sindrom Nefrotik Sindrom Nefrotik (SN) ialah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuri massif (>50mg/kgBB/24jam), hipoalbuminemia (<2,5gram/100ml) perempuan =" 2" change =" Sindrom">50mg/kgBB/hari atau > 40mg/m2/jam, atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg, maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Jadi yang diukur adalah index Selectivity of Proteinuria (ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur rasio antara Clearance IgG dan Clearance transferin :Cleranse IgGISP = ___________________Clearance transferinBila ISP<>0,2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteiuria) yang secara klinik menunjukkan :a. Kerusakan glomerulus beratb. tidak respons terhadap kortikosteroid3) Hipoproteinemia / hipoalbuminemiaHipoalbuminemia ialah kadar albumin dalam darah <>1. proteinuria2. katabolisme protein yang berlebihan3. Nutrional deficiencyPada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di tubuli ginjal. Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya hipoalbuminemia selain dari proteinuria. Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus halus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Pada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin <2>4) Hiperkolesterolemia Disebut kolesterolemia bila kadar kolesterol >250 mg/100 ml. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat namun beberpa konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah:a) Kolesterol b) LDLc) VLDLd) TrigliseridaAkibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL akan diubah oleh lipoprotein lipase menjadi LDL. Tetapi pada SN, aktifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Jadi hiperkolesterolemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid.Gejala KlinikPada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala klinik yang disebut di atas tanpa gejala-gejala lain, oleh karena itu secara klinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN dengan kelainan histologis tipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya:a) Anak berumur 1-6 tahunb) Tidak ada hipertensic) Tidak ada hematuria makroskopis atau mikroskopisd) Fungsi ginjal normale) Titer komplemen C3 normalf) Respons terhadap pengobatan kortikosteroidOleh karena itulah bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejaladiatas dan mengingat bahwa SNKM terdapat pada 70-80% kasus, maka pada beberapa center tidak dilakukan biopsi ginjal.Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan adalah:1) Urin a) AlbuminKualitatif : ++ sampai ++++Kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa menggunkan reagen ESBACH)b) Sedimen : oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, toraks hialin, dan toraks eritrosit2) Darah Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai:a) Protein total menurunb) Albumin menurunc) β globulin normald) α1 globulin normale) α2 globulin meninggif) γ globulin normalg) Rasio albumin/globulinh) Komplemen C3 rendah/normali) Ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normalKomplikasiKomplikasi yang sering menyertai penderita SN antara lain:1) Infeksi sekunderTerjadi akibat kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia2) SyokTerjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (<1gm/100ml)>3) Trombosis vaskulerMungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma atau faktor V, VII, VIII, dan X. Trombus lebih sering terjadi di sistem vena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid4) Komplikasi lain yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjalPenatalaksanaan Sindrom Nefrotik Idiopatik Penatalaksanaan dibagi atas 2 bagian utama yaitu:1) Pengobatan umum1) Diet harus mengandung banyak protein dengan nilai biologik tinggi dan tinggi nilai kalori. Protein 3-5gram/kgBB/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberikan protein 1-2 gr/kgBB/hari. Kalori rata-rata: 100/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema diberi 1-2 gram/hari. Pembatasan cairan bila tidak terdapat gejala-gejala gagal ginjal.2) Aktifitas: tirah baring dianjurkan bila edema hebat atau ada komplikasi. Bila edema sudah berkurang atau tidak ada komplikasi maka anak dapat beraktifitas seperti biasa. Bila tidak melakukan aktifitas fisik dalam jangka waktu yang cukup lama akan mempengaruhi kejiwaan anak.3) Antibiotik : hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi sekunder4) Diuretik : pemberian diuretik untuk mengurangi edema terbatas pada anak dengan edema berat, gangguan pernapasan, gangguan gastrointestinal, atau obstruksi urethra yang diakibatkan oleh edema yang hebat ini. Pada beberapa kasus SNKM yang disertai dengan anasarka, dengan pengobatan kortikosteroid saja tanpa diuretik dapat menghilangkan edema. Diuretik yang dipakai merupakan diuretik jangka pendek yaitu furosemid atau asam etakrinat. Pemakaian diuretik yang berlangsung lama dapat menyebabkan:HipovolemiaHipokalemiaAlkalosisHiperuricemiaII) Pengobatan dengan kortikosteroidPengobatan dengan menggnakan kortikosteroid terutama diberikan pada pasien dengan SNKM.protokol cara pemberian yang digunakan adalah Protokol International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)1) Serangan IPrednison 2mg/kgBB/hari (maksimal 60-80mg/kgBB/m2/hr) selama 4 minggu (CD), bila tercapai remisi pada akhir minggu ke-4 diteruskan prednison dengan dosis 2/3 dosis selam CD selama 4 minggu dengan cara pemberian selang seling sehari atau dengan pemberian 3 hari berturut-turut selama seminggu. Bila tetap remisi sampai minggu ke-8 dosis, prednison diturunkan perlahan-lahan selama 1-2 minggu2) RelapsCara pemberian sama seperti serangan I, namun CD diberikan hingga timbul remisi3) NonresponderTidak ada respons setelah pemberian prednison selama 8 minggu. Bila tidak berhasil maka pengobatan digabung dengan imunosupresan yang lain4) Frequent relapserRespon terhadap pengobatan kortikosteroid namun telah relaps 2x dalam waktu 6 bulan pertama.Diberikan kombinasi pengobatan imnuosupresan lain dan prednison 0,2 mg/kgBB/ hari dengan cara CDPrognosis Prognosis SN tergantung dari kelainan histopatologiknya. Umumnya SN dengan kelainan minimal (SNKM) yang sensitif dengan kortikosteroid mempunyai prognosis yang baik, sedangkan SN dengan kelainan histopatologik lain seperi bentuk Focal Glomerulosclerosis, Membranopoliferatif glomerulonephritis mempunyai prognosis kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal.Dengan berkembangnya dialisis peritoneal, hemodialisis dan transplantasi ginjal, maka penderita-penderita penyakit ginjal dengan gagal ginjal mempunyai harapan hidup yang lebih panjang dan lebih baik